Investigação sistemática do hábito intestinal de crianças com fibrose cística

Resumo

A Fibrose Cística (FC) é uma doença genética letal e crônica com padrão autossômico recessivo, seus sintomas são oriundos da disfunção da proteína Cystic Fibrosis Transmembrane Condutance Regulator (CFTR) que atua como um canal iônico de cloreto alterando a composição do fluídos corpóreos tornando-os espessos e obstruindo vias, com particular prejuízo do trato respiratório e intestinal, uma vez que a obstrução gera reações inflamatórias que se resolvem em fibrose e diminuem, progressivamente as funções respiratória e digestiva. A constipação em pacientes com FC é reportada como uma das condições gastrointestinais mais comuns, sua etiologia na FC é desconhecida, podendo estar associada à desmotilidade intestinal, disbiose e inflamação intestinal crônica. Não está claro se o espessamento das secreções observado nesses pacientes está associado à constipação da mesma forma que se associa a outras condições de obstrução intestinal na FC. Também não está claro se a identificação e prevenção da constipação pode diminuir ocorrências obstrutivas. O objetivo desse projeto é descrever o hábito intestinal de crianças em seguimento no Hospital de Clínicas da UNICAMP, identificar a frequência de constipação nessa população e avaliar a associação de constipação com variáveis relacionadas à expressão clínica e genotípica dos pacientes. Esses dados serão a base de um projeto de seguimento longitudinal sobre a evolução das manifestações digestivas na FC.